les propos exprimés par l'intervenant n'engagent que sa propre responsabilité.
Compte rendu de la Journée de Lymphologie organisée par l'Hôpital Cognacq-Jay et le Laboratoire Sanofi-Synthelabo le 20 juin 2002.
J'ai sélectionné dans cet exposé les éléments qui m'ont semblé importants et j 'espère
que vous y trouverez certaines réponses à vos interrogations quotidiennes..
1. Physiopathologie des LO : Dr Carpentier (Grenoble)
2. Classification des LO : Dr Lazareth ( Paris)
3. Génétique et LO : Dr Ouere (Montpellier!
4. Mesure de l'.Sdème : Dr Vayssairat ( Paris)
5. Explorations Indirectes des LO : Dr Pecking (St Cloud)
6. LO apport du scanner : Dr Marotel (Paris)
7 Complications infectieuses des LO ; Dr Vaillant (Tour)
8. Physiothérapie des LO : Evrard (Montpellier) /Dr Vignes (Paris)
9. Traitements médicamenteux ; Dr Boursier (Paris)
10. Perspectives chirurgicales : Dr Trevidic (Paris)
11. LO et qualité de vie : Alliot (Paris)
1. Physiopathologie des LO
L'.Sdème est défini par l'existence d'une infiltration des liquides de la matrice extra cellulaire.
Son apparition témoigne d'une incapacité du système a résorber l'excès de fluide filtrant de la circulation veinulo capillaire, mais on réserve le terme de Lymphoedème aux .Sdèmes dont le déficit de la fonction lymphatique est le principal facteur pathologique.
2. Classification des LO :
La classification de KINMONTH distingue ;
Formes primaires d'origine génétique et anomalies chromosomiques
- Congénital < 2 ans
- Précoce -.35 ans (forme la plus fréquente 77 à 94 )
- Tardif >35 ans
Formes secondaires
- Facteurs iatrogéniques ou obstruction par un processus pathologique (cause la + fréquente du LO du membre sup. 20 des cas, en baisse par les progrès de la chirurgie gg sentinelle et radiothérapie)
- LO infectieux (filarioses)
- LO compliquant un érysipèle
- LO néoplasique
- LO rhumatoïde (manifestations rares)
A la frontière du LO: l'insuffisance veineuse sévère combinée a la formation de botte sclérodermique et érysipèle, myxoedème pré-tibiale l'hyperthyroïdie (Basedow).
3) Génétique du LO :
Par la compréhension et la description des LO héréditaires (maladie de Milroy ou Meige), certains mécanismes moléculaires ainsi que la différenciation du système lymphatique embryonnaire viennent d'être identifiés :
Les facteurs de croissance sont de la famille du VEGF : VEGF-C VEGF-D et par leur
récepteur VEGF-3-
La stimulation par des voies thérapeutiques ou biologiques ouvrent de nouvelles possibilités de traitement les LO et métastases.
4. Mesure de l'.Sdème: la Volumétrie
La mesure centimétrique du LO ne constitue pas l'unique évaluation du LO.
Il parait plus juste d'introduire une notion de volume.
- Soit par un volumètre à eau
- Soit par mesures périmétriques centimétriques:
Les circonférences des cônes sont mesurées à intervalle réguliers h-5cm
Le volume d'un cône est (C2 + Cc + c2 )/12p
C =grande circonférence du cône c =petite circonférence du cône
II en résulte que la valeur du volume conditionne le traitement.
En cas d'augmentation de volume > 250ml : contention
Entre 100m! es 250ml DLM + règles hygiènio -diététiques
5. Exploration et imagerie du système lymphatiques
Le diagnostic du LO est clinique, mais certaines explorations peuvent être utiles.
- Echo doppler veineux :
Eliminer une pathologie veineuse responsable de l' oedème ou de son aggravation.
- La lymphographie directe ou Lvmphangiographie :
C'est la seule technique anatomique capable de donner avec précision des renseignements sur la vascularisation lymphatique et la structure des ganglions.
Indications :
- bilan pré opératoire d'un LO
- .Sdème unilatéral chez un sujet jeune sans pathologie veineuse pour chercher une pathologie tumorale ou une hémopathie.
Méthode :
Injection d'un produit de contraste liposoluble
Dans le diagnostic d'un dysfonctionnement lymphatique la lymphographie directe n'est pas indiquée et dangereuse.
- Les lymphographies indirectes :
Etudient le drainage lymphatique spontané d'une substance inerte, injectée dans le derme ou l'hypoderme.
a) Test au bleu
b) La_lymphoscintigraphie isotopique indirecte aux colloïdes radioactifs (Tc 99m) étudie les trajets lymphatiques sup et profonds, très reproductible.
c) La microlymphangiographie de fluorescence observe la diffusion du marqueur dans les collecteurs initiaux et pré collecteurs dans la peau sur quelques centimètres (technique très lourde).
6) Apport du scanner
Technique simple et fiable d'étude de l'infiltration de la graisse sous cutanée, de la bilatéralité, de l'épaississement du derme, de l'aponévrose péri-musculaire . S'intègre dans les examens complémentaires de la connaissance d'un patient porteur d'un lymphoedème.
Pas indispensable mais utile.
7) Complications infectieuses des LO :
- bactériennes : streptocoque b hémolytique
L'érysipèle et les lymphangites compliquent 20 à 30 %des LO.
La prévention inclut les soins de la peau, le traitement des plaies et mycoses
Le traitement physique n'augmente pas le risque infectieux niais diminue le risque de récidive.
Le LO favorise l'infection, l'infection favorise le LO.
Elle est plus fréquent dans les LO II que dans les LO I.
Erysipèle : début brutal marqué par des signes généraux fièvres s 38'C frissons malaises. Dans les heures suivantes, placard inflammatoire rouge chaud douloureux d'extension centrifuge, adénopathie satellite inflammatoire et dans
25 a 50 % des cas, lymphangite.
Lymphangite : traînée inflammatoire des voies lymphatiques superficielles, fièvre, frissons.
- Mycosiques :
La macération et l'occlusion des plis qui augmente l'humidité, favorise le
développement des mycoses.
Le diagnostic différentiel : dans les LO, il existe souvent des placards inflammatoires chroniques peu ou pas fébriles correspondant à une inflammation cutanée dont les responsables sont les macrophages .les lymphocytes et les cytokines, sans infection bactérienne, résultant de la stase lymphatique proche de la dermite de stase des oedèmes chroniques.
La lymphangite isolée ou non est difficile a distinguer d'une phlébite
superficielle, elle impose un écho -doppler.
Le traitement :
Érysipèle et lymphangites : amoxicilline 3 a 4,5gl./j per os en 3 prises pendant 15j
Pénicilline G intaveineuse ou pristinamycine
Traitement local inutile
Pas de traitement anticoagulant préventif
Placard inflammatoire : corticothérapie
LO avec complications infectieuses :
Aucune étude n'a démontré que la kiné ou la contention compression favorisent une infection bactérienne.
La presse a été accusée dans des cas isolés. Ceci n'a pas été confirmé.
On peut conseiller DLM et presso en ne la reprenant que 15j a 1 mois après le début de l'antibiothérapie.
Le traitement chirurgical doit faire discuter d'une antibiothérapie préventive chez des patients ayant des antécédents d'infections.
Prévention des infections :
Le 1er traitement est la réduction de 1- oedème par physiothérapie habitue le.
Le traitement combiné décongestif a démontré son efficacité dans la récidive.
Désinfection des plaies : BETADINE
Si infection : FUCIDINE en local
En cas de signes généraux : antibiothérapie orale
Traitement des mycoses : crème ou poudre imidazolée (AMYCOR , PEVARYL DAKTARIN)
8} Physiothérapie des LO ( Montpellier) :
le projet thérapeutique comporte 3 temps
-une phase d'attaque
-tine phase d'entretien
-une phase d'autonomie
a) phase d'attaque (5 a 10j)
drainage mobilisation tissullaire soins de peau
bandage réducteur - gymnastique sous bandages
hygiène de vie le DLM : seul le geste de résorption est utilisé avec étirement cutané.
traction centripète. Sur l' oedème traction dans tous les sens.
Pas de pressothérapie
Bandages multicouches : mousse N/N + Flexideal
Type strapping : Biplast ou Elasto
Elastico rigide ; Medica 315+ Biflex
Montage anti fibrose
b) phase d'entretien (l à 3 semaines) pendant la 3 mois
c) autonomie : auto drainage / auto bandage
8) Physiothérapie des LO (Cognacq-Jay) :
-une phase d'attaque
-une phase d'entretien
a) phase d'attaque (3 à. 5 séances/ semaines)
b) phase d'entretien (2 a 3 séances/ semaines)
Hygiène de vie : l ère consultation, pluridisciplinaire
Recommandations habituelles sur port de charge, plaies, sports violents
Voyages en avion.
Aucune étude scientifique n'a démontré que ces éléments sont des facteurs de risque aggravant les LO. Ils sont néanmoins admis par tous, empiriquement.
Le port de manchon est indiqué en cas de sport.
La surveillance du poids est majeure, elle permet d'améliorer le volume.
Le DLM : utilisation des dérivations et anastomoses appel dans les zones ganglionnaires. On recommande 30 min de traitement.
DLM + bandages peu élastiques augmentent la réduction des LO/ PLM seul
Bandages : mousse N/N + Somos. porté 24 a 36 heures.
Score :
- Etude 1 : 26 %de réduction après 2 semaines de traitement.
- Etude 2 : 31% de réduction à la 24ème semaine avec traitement
ci dessus + contention. Et 15,2% contention seule
- Etude 3 : 31.3 %de réduction en une semaine de traitement.
Auto apprentissage
Exercices sous bandages Type Mézières, renforcement musculaire abdo-fessiers
Etirement assouplissement respiration
Séances de repos en déclive
Soins de peau, pédicurie
Contention élastique
Prise en charge psychologique
Pas de pressothérapie, cryo, micro-ondes.
9) Traitement médicamenteux :
Diurétiques :
efficace en phase initial, inactif à long terme
a - Benzopyrone et ? - Benzopyrone :
- Coumarinique (Lysedem) hépatotoxicité, retiré du marché.
- Flavonoïde (endotélon) accélère la vitesse de circulation lymphatique
Seule molécule à avoir un AMM dans le traitement du LO du Mbre Sup après traitement radio-chirurgical du cancer du sein.
Mesures diététiques :
Un régime pauvre en acide gras à chaînes longues est préconisé,
Les oligo-éléments, les minéraux du type : zinc, sélénium, sulodexide amélioreraient les LO en association avec la physiothérapie.
10) Chirurgie des Lymphoedèmes :
Le traitement des LO repose essentiellement sur la physiothérapie.
Les indications de chirurgie sont rares.
- Chirurgie de résection :
Limitée aux organes génitaux
- Chirurgie de reconstruction :
Technique de dérivation : anastomose lymphoveineuse AVL
Greffe lymphatique
Transfert ganglionnaire
- Autres techniques :
Liposussion : nécessite le port d'une contention forte de façon permanente et définitive.
Transposition du grand épiploon
Interposition d'un lambeau cutané
11) LO et qualité de vie
Utilisation de 1' échelle spécifique ULL 27 comme instrument d'évaluation.
Rapporteur Thierry Rémurier, Paris 16ème | 
Compte rendu